问题已解决 女性不孕——先天性发育异常 问题已结束讨论

基本信息：男    

病情描述:(发病时间.主要症状.就诊医院等)

一、生殖器官 

    无痛性性交困难应注意是否存在处女膜闭锁和先天性无阴道。 

    处女膜闭锁是因尿生殖窦的阴道牙状突起处未被贯通所致，在青春期后会因经血据留有周期性腹痛现象，检查第二性征发育正常，可见阴道口处无孔的处女膜，如有经血拥留而量较多时，无孔的处女膜明显突出且带淡蓝色，上方为扩张的阴道形成的囊性肿物。先天性无阴道为副中肾管尾端发有停滞而未向下延伸所致，常伴有子宫发育不全或未发育。如属前者病人青春期后会有经血油留周期性下腹痛，可发现经血拥留致增大的子宫，而后者检查无明道，在盆腔子宫位置未能触及子宫。如副中肾管仅末端发育停滞，阴道上段正常，仅下段闭锁。 

    处女膜闭锁及先天性无阴道多因原发性闭经就诊发现，但由于一些地区经济文化较落后，也有的在婚后性交困难格求医。处女膜闭锁简单的作“X”形切开术便可解决。先天性无阴道则应视病人的不同情况选择不同的术式处理。 

    阴道横隔系位于阴道上 1／3与下 2／3的交界处，由于横隔的存在致外段变浅，也会影响性交的正常进行。应施阴道横隔切开术，切开足够二指多插入的宽度，剪去多余粘膜，术中宜将切口粘膜上下沿间断缝合覆盖创面，术后随访，必要时放置阴道模型扩张明道，谨防切口部形成环状疤痕狭窄或组织粘连闭锁。 
  
二、卵巢 

    一、卵巢发育不全 原发性卵巢发育不全多发生于性染色体畸变女性，以45K最常见，均为双侧性。卵巢细长形，淡白色、质硬、呈条索状，伴有其他畸形。可有单侧卵巢发育不全，常伴有同侧输卵管，甚至肾脏缺如，也可能在患侧出现单角子宫。 
　　　二、卵巢异位 卵巢在发育中受阻，仍停留在胚胎期的位置而未下降至盆腔，位置即高于正常卵巢部位，如位于肾脏下极附近，或位于后腹膜组织间隙内，常伴有卵巢发育不良。如下降过度，可位于腹股沟疝囊内。所有异位的卵巢都有发生肿瘤的倾向，应予以切除。 
　　　三、多余卵巢 第三卵巢；除双侧卵巢外发生第三卵巢者极为罕见，它可能远离正常卵巢，与附近的骨盆漏斗韧带、子宫卵巢韧带或阔韧带均不相连。可能在胚胎期中肾嵴某区发生异常，第三卵巢即来自这一与正常分隔的原基。常伴发囊性畸胎瘤或粘液性囊腺瘤，偶然发现第三卵巢或副卵巢，均应同异位的卵巢组织一样，寓意切除。副卵巢：在正常卵巢附近出现多余的卵巢组织，称副卵巢。 
三,输卵管发育异常 
　　　一、双侧输卵管缺如 常与子宫缺如，残遗子宫等类型的子宫畸形并发。 
　　　二、单侧输卵管缺如 常伴有同侧子宫缺如。 
　　　三、副输卵管 单侧或双侧，是输卵管发育异常中较常见的一种。即在正常输卵管附近有一小型输卵管，可具有伞部，近侧端有管腔与主输卵管管腔相通，但也可能阻塞。副输卵管口或罕见的双腔的输卵管，可能就是畸形的变异。这些畸形可能成为不孕因素或诱发宫外孕。因此应予以切除，进行修复、重建。  
　　　四、输卵管畸形 输卵管发育不全 、闭琐畸形、先天性闭合或伞部完全与一纤维性条索连接，并向子宫延伸。这类畸形常导致不孕或宫外孕，且不易通过手术修复重建。 
　　　五、输卵管中部节段状缺失 类似输卵管绝育手术的状态，缺失段组织镜下呈纤维肌性。如并存子宫畸形，则妊娠率更要锐减，并且这些输卵管成形手术，术后易发生宫外孕。 
　　　六、输卵管缩短、卷曲或呈囊袋状 这类畸形常见于其母亲孕期有服用已烯雌酚病史者。 

四,子宫 

     子宫发育异常的几种类型 

　　（一）先天性无子宫及子宫发育不全：后者指子宫发育停留在胎儿期至青春期前之不同幼稚阶段。 
　　1.先天性无子宫：两侧副中肾管向中线横行伸延而会合，如未到中线前即停止发育，则无子宫形成。先天性无子宫常合并先天性无阴道，但可有正常的输卵管与卵巢。肛诊时在相当于子宫颈、子宫体部位，触不到子宫而只扪到腹膜褶。 
　　2.始基子宫：如两侧副中肾管向中线横行延伸会合后不久即停止发育，则这种子宫很小，多无宫腔或虽有宫腔而无内膜生长，因此亦无月经来潮。 
　　3.幼稚子宫：妊娠晚期或胎儿出生后到青春期以前的任何时期，子宫停止发育，可出现各种不同程度的子宫发育不全。这类子宫的宫颈相对较长，多呈锥形，外口小；子宫体比正常小，常呈极度前屈或后屈。前屈者往往子宫前壁发育不全，后屈者则往往子宫后壁发育不全。幼稚子宫可造成痛经、月经过少、闭经或不孕。 

　　（二）两侧副中肾管会合受阻：这种类型最为常见，亦具有重要的临床意义。由于其会合受阻的时期及程度不同，可有如下表现： 

　　1.单角子宫：一侧副中肾管发育完好，形成一发育较好的单角子宫伴有一发育正常输卵管。对侧副中肾管发育完全停止。单角子宫的功能可能正常。如妊娠，则妊娠及分娩经过可正常，但亦可能引起流产或难产。 
　　2.残角子宫：一侧副中肾管发育正常，另一侧在发育过程中发生停滞等异常情况，而形成不同程度的残角子宫，多数仅通过纤维条束与对侧的单角子宫联接。由于内膜多半无功能，常无症状出现。如有功能，则在青春期后出现周期性下腹疼痛等经血潴留症状。有些与对侧子宫有一狭窄腔道相通，这种情况下可发生残角子宫妊娠，其症状一如输卵管间质部妊娠，常在妊娠3～4个月破裂，发生严重内出血。 
　　3.盲角子宫：两侧副中肾管发育均较好，但一侧子宫角未与阴道沟通，形成盲角子宫。青春期后月经来潮，有周期性下腹痛，且日渐严重，长期不被发现。经血潴留，可造成子宫积血、输卵管积血，甚至经血可经输卵管伞端开口流入腹腔。可在下腹部触及日益增大的肿块。有的盲角子宫本身具有发育不完全的阴道，但不与正常阴道相通，形成阴道积血后可误诊为阴道囊肿。处理办法：通过矫形手术将盲角子宫与对侧子宫腔或阴道腔沟通。 
　　4.双子宫及重复子宫（对称型）：这两种畸形极相似。前者系由于副中肾管发育后完全没有会合，各具一套输卵管、子宫、宫颈及阴道，这种情况比较少见。后者亦称双角双颈型双子宫，系副中肾管完全会合，但中隔完全未吸收。两者区别仅在于，前者两子宫间之间隙较后者宽大。双子宫可有或可无阴道纵隔。 
　　5.双角子宫：两侧副中肾管尾端已大部会合，末端中隔已吸收，故有一个宫颈及一个阴道；但相当于子宫底部会合不全，导致子宫两侧各有一角突出，称双角子宫。如此类畸形程度更轻，表现宫底向内凹陷，根据不同程度，形成所谓马鞍形子宫、心形子宫、弓形子宫，如妊娠可引起流产或胎位异常。 
　　6.纵隔子宫：两侧副中肾管会合后，纵隔未被吸收，将宫体分为两半，但子宫外形完全正常。有时纵隔不完全，导致两个分开的子宫—宫颈间有小通道，故称相通子宫。常伴有阴道纵隔，通道常位于子宫峡部。有时一侧阴道部分闭锁，潴留的经血可通过峡部通道向对侧通畅阴道缓慢流出，因而病人可因经常有陈旧性血性分泌物自阴道流出而就诊。 
　　7.马鞍形子宫：宫底凹陷，程度可不同。 

　　（三）副中肾管会合后管道未贯通：副中肾管会合后形成子宫的部分，其一部或全部未贯通而形成实质性子宫，亦无内膜，这种子宫除较小外，外观似正常子宫，但无月经。 

　　（四）先天性子宫异位：子宫或双子宫之一可象卵巢，输卵管一样，移位于腹股沟疝内。子宫亦可停留在胚胎时期的较高位置而不降入盆腔。 

　　子宫脱垂偶可见于出生后各时期，常与脊椎裂并存，多合并有盆底肌肉发育不良。 

　　（五）医源性先天性子宫异常：先天性子宫异常可发生于某些副中肾管发育异常，伴已烯雌酚综合征病人。在宫内发育阶段受过已烯雌酚影响，导致发生已烯雌酚综合征或有阴道上皮改变的病人中，82%子宫输卵管造影有异常发现。这些异常包括子宫发育不全或子宫增大，T形或弓形子宫，宫腔内出现纤维肌性缩窄带或子宫角，子宫任何部位发生缩窄或子宫下段相对宽阔，宫腔边缘不整齐或息肉状病变，宫腔粘连等。 

　　二、子宫发育异常的临床表现 有些子宫畸形患者可无任何自觉症状，月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现，以至终身不被发现，或于体检时偶被发现。但亦有一部分患者的生殖系统功能受到不同程度影响，到性成熟时，婚后、或孕期、产时，因出现症状才被发现。 

　　（一）月经异常：先天性无子宫或始基子宫患者无月经。幼稚型子宫患者可无月经，亦可有月经过少、迟发、痛经、经期不规则等表现；双子宫、双角子宫患者常可出现月经量过多及经期持续时间延长。 

　　（二）不孕：无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等子宫发育不良者，常为不孕主要原因之一。 

　　（三）病理妊娠：发育异常之子宫于妊娠后往往引起流产，早产或胎位异常。偶可发生妊娠期自发性子宫破裂。残角子宫如输卵管通畅，则孕卵可着床于残角子宫内，但由于其子宫肌层发育不良，常于孕期破裂，症状同宫外孕。 

　　（四）产时、产后病理：发育畸形之子宫常并存子宫肌层发育不良。分娩时可因产力异常、宫颈扩张困难，而造成难产甚至子宫破裂。经阴道分娩可能发生胎盘滞留、产后出血或产后感染。双子宫患者妊娠后，妊娠之子宫发育成长，非妊娠之子宫如位于子宫直肠窝，分娩时可造成阻塞性难产。双子宫、双角子宫或纵隔子宫患者，于产后可因非妊娠侧宫腔排出蜕膜而发生出血。