先天性白内障大约有1/4到1/3的患儿因遗传因素而获病,最常见的为常染色体显性遗传,而非遗传性白内障是在胚胎发育过程中由于局部或全身障碍引起的晶状体混浊。例如孕期中宫内病毒感染,早孕期感染风疹病毒致病的高发病率已引起高度重视,发生在孕期2月内的病毒感染所致发病率可达100%。
有关研究表明,营养不良及代谢障碍是儿童白内障的另一主要原因,如母亲孕期患糖尿病、贫血、低钙、甲亢、低维生素A、中晚期的宫内缺氧等,以及新生儿代谢紊乱如低血糖、甲状旁腺功能低等。一些理化因素也是病因之一,如出生后因各种危重疾病长时间吸入高压氧、接触射线等。
在患儿出生后不久家长就可以发现,主要症状就是白瞳症,也就是瞳孔区有白色光反射,患眼常表现视力低下,眼球震颤或是斜视。
在治疗先天性白内障的方法上,目前观点是尽早手术治疗,“白内障摘除+后囊膜撕囊+前段玻璃体切除术”是公认的手术方式。3岁以内是婴幼儿视力发育的关键时期,新生儿双眼共同视差,但到6个月双眼视功能与立体视已发育很好,所以瞳孔区被混浊的晶状体遮挡,在视力发育敏感期不能有效接受外界视觉刺激,会形成形觉剥夺性弱视,因此在条件允许的情况下应尽早进行先天性白内障手术治疗。
此外,手术只是第一步,后期还有很漫长的视觉重建和视力训练。术后屈光的矫正和视力训练是视力恢复的关键。定期对视功能的评价,及时调整治疗方案也有着重要的意义。